Neuropatía autoinmune por anticuerpos antigangliósidos GD-1b asociada a Síndrome de Sjögren primario

Resumen

Los términos axonal o desmielinizante, tradicionalmente difundidos en la clasificación de las polineuropatías, son interpretaciones electrofisiológicas que nos orientan a determinar el locus patogénico en donde se origina la lesión neuropática; es esta una contribución objetiva para el conocimiento de la etiología de la neuropatía correspondiente; sin embargo, en algunas circunstancias, una interpretación bimodal no permite en un principio determinar la posibilidad de un compromiso a nivel del axolema, como es posible identificarlo en algunas polineuropatías inmunomediadas que comprometen el nodo de Ranvier o sus diferentes dominios; estas neuropatías son de origen autoinmune, las cuales están caracterizadas por la presencia de anticuerpos antigangliósidos dirigidos contra epitopes antigénicos a nivel de este locus anatómico. Este es un reporte de caso de un paciente masculino de 66 años, con debilidad progresiva en sus cuatro extremidades hasta llegar a la postración en el transcurso de unas semanas; no se reportaron infecciones sistémicas previas. Con un diagnóstico inicial de Síndrome de Guillain Barré (SGB) fue evaluado con estudios electrofisiológicos que confirmaron la existencia de una polineuropatía desmielinizante sensoriomotora y tratado con inmunoglobulina intravenosa (IgIV), con mejora clínica parcial. Dos semanas más tarde, fue readmitido con un nuevo episodio de debilidad muscular global, debido a una respuesta fluctuante del SGB al tratamiento inmunomodulador; por lo cual recibió dos ciclos de IgIV con escasa respuesta. Estudios inmunológicos complementarios confirmaron un diagnóstico de síndrome de Sjögren y mostraron anticuerpos IgM anti-GD1b positivos.