Síndrome de persona rígida de causa paraneoplásica. Claves diagnósticas en una entidad rara
Portada volumen 30 num 1

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Palabras clave

antineuronal antibodies
paraneoplastic disorders
stiff-person syndrome
Non-Hodgkin lymphoma anticuerpos antineuronales
desórdenes paraneoplásicos
síndrome de Persona Rígida
linfoma No Hodgkin

Cómo citar

Martínez-Burbano, B., Castro-Uquillas, E., & Martínez-Núñez, A. (2021). Síndrome de persona rígida de causa paraneoplásica. Claves diagnósticas en una entidad rara. Revista Ecuatoriana De Neurología, 30(1), 200. https://doi.org/10.46997/revecuatneurol30100200

Resumen

Introducción: Los desórdenes paraneoplásicos ejercen su efecto a través de mecanismos inmunológicos y no por invasión directa del tumor; de esta manera los tumores localizados fuera del sistema nervioso inducen la producción de anticuerpos contra antígenos: de la superficie neuronal, intracelulares o sinápticos y afectan sitios distantes de su ubicación ya sea al sistema nervioso central como al periférico produciendo de esta forma diversas manifestaciones clínicas. Uno de estos síndromes es el de Persona Rígida que, aparte de ser una entidad rara, ocurre como un síndrome paraneoplásico apenas en el 5% de casos.

Caso Clínico: Hombre de 72 años con cuadro de 2 meses de evolución que inició con espasmos musculares dolorosos en la región dorsal y lumbar, evolucionando a rigidez con postura en hiperextensión axial y apendicular, marcha pseudoespástica, hiperekplexia; ante la sospecha de síndrome de Persona Rígida se inició el trabajo diagnóstico y se encontraron niveles elevados de Ac anti GAD65 y posteriormente un Linfoma No Hodgkin. Recibió inmunoterapia y tratamiento oncológico.

Conclusión: Los síndromes paraneoplásicos deben ser identificados según el fenotipo clínico y la determinación de anticuerpos antineuronales. La alta sospecha y el diagnóstico rápido son necesarios para lograr un tratamiento oportuno y evitar injuria permanente.

https://doi.org/10.46997/revecuatneurol30100200