Encefalitis y demencia rápidamente progresiva por probable enfermedad priónica que se presenta con un estado epiléptico no convulsivo. Reporte de caso y revisión de la literatura

Resumen

Las prionopatías son trastornos neurológicos infrecuentes, fatales y rápidamente progresivos caracterizados por el plegamiento anormal de proteínas neuronales. Su diagnóstico es un reto frecuentemente, y se fundamenta en una alta sospecha clínica, hallazgos imagenológicos típicos, patrones electroencefalográficos sugestivos y el estudio del líquido cefalorraquídeo. Presentamos un caso de enfermedad por priones probable con un deterioro neurológico acelerado y un estado epiléptico no convulsivo, este se ha descrito en pocos casos a nivel mundial y se ha asociado con desenlaces neurológicos desfavorables y menor tasa de supervivencia. Las manifestaciones clínicas, tratamiento y desenlaces se presentan a continuación.